智力低下的病因

智力低下是一组症状，是由疾病或有害因素引起的。其病因复杂多样，涉及范围广泛，如生物学因素，社会心理因素，理化因素以及其它因素等，均可能导致脑功能发育迟滞或大脑组织结构的损害而造成智力低下。随着现代医学的发展，一些病例可查明病因，但仍有许多病例病因尚不清楚。

1、1985年世界卫生组织（WHO）对智力低下病因是如何分类的？

1985年，WHO将其病因分为10大类：①感染和中毒；②脑的机械或物理性损伤；③代谢障碍或营养紊乱；④脑的严重疾病（出生后）；⑤先天性脑发育畸形；⑥染色体异常；⑦围产期因素（出生前、出生时、出生后）；⑧社会心理损害；⑨特殊感官缺陷（感觉剥夺）；⑩病因不明。

2、在我国，智力低下的常见病因有哪些？

①染色体病

人类染色体由DNA半保留复制世代相传，保持稳定。由于受某种因素作用，会产生突变和染色体畸变，从而导致染色体数目和结构的改变，造成许多基因物质的增多或减少，使遗传性状发生改变，引起不同的症状，常表现为先天畸形和智力低下（生后即表现智能障碍，且缓慢进步，不会进行性加重）。发病率约1/200，几乎所有的染色体均可发生畸变，但以21、14、13、5、18、20三体常见，其中以21-三体最多。

a、常染色体的畸变：21-三体、18-三体、13一三体综合症等。

b、性染色体畸变：先天性睾丸发育不全、XYY综合征、先天性卵巢发育不全（X单体综合征）、X多体综合征、脆性X综合征……。

c、染色体不稳定综合征：共济失调 毛细血管扩张症、着色性干皮痴呆综合症、色素失禁症……。

②先天性遗传代谢病

大多数属于单基因遗传，虽然数量不大，但病种繁多，现已发现3000多种。随着分子生物学技术的发展，将会有更多的发现。这类病往往引起严重的神经系统损害，是智力低下和惊厥的重要原因。由于某种酶的缺陷而影响氨基酸、脂类、醣、嘌呤类等代谢障碍，包括溶酶体病及线粒体病。

在急性代谢紊乱时，脑功能障碍出现早而快，在新生儿、婴儿期可表现为嗜睡、惊厥、昏迷，并可伴有呕吐，喂养困难，发育迟缓。长期代谢异常引起慢性脑损害，影响脑的生长发育和功能，发生智力低下、惊厥、共济失调等。

这类疾病引起的智力低下，以进行性加重为其特点。

a、先天性氨基酸代谢病：苯丙酮尿症、同型胱氨酸尿症、高氨血症、枫糖尿症等。

b、脂类代谢障碍：表现为溶酶体病。溶酶体是一种有包膜的颗粒状细胞器，含有40多种酸性水解酶，溶酶体病是指溶酶体的某一种酶的合成障碍，使基质不能被分解，而充填于溶酶体内，使其过度肥大，呈空泡变性，出现脂类代谢障碍。按其蓄积的脂类基质不同，可分为脑苷脂沉积病、粘多糖病、寡糖病、糖元病、硫脂沉积病（异染脑白质营养不良）、长链脂肪酸沉积病（肾上腺脑白质营养不良）等，多数有智能障碍，如雷-尼二氏综合征等。

c、嘌呤代谢障碍：先天性高尿酸血症症候群，又称刺激性自身毁灭症候群。X连锁隐性遗传，是次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶（HGPRT）缺乏，使嘌呤合成增多，尿中尿酸大量增多，脑内核苷酸合成减少，大脑、小脑神经细胞肿胀变性脱髓鞘，肾萎缩。表现智力障碍，舞蹈样手足徐动，强迫性自残，牙齿啃咬所能达到的身体部位。

d、糖代谢障碍-半乳糖血症：常隐性遗传，影响智力的有半乳糖血症，是由于半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶、半乳糖激酶及尿苷二磷半乳糖-4-表异构酶缺乏，使乳酸不能转变为葡萄糖，半乳糖及其代谢产物积聚体内，损伤脑、肾、肝等组织，出现黄疸，肝大，肝硬化，蛋白尿，氨基酸尿，惊厥，进行性智能障碍等。

e、线粒体病：又称线粒体脑肌病，或线粒体细胞病。是遗传性线粒体形态及功能异常，使能量代谢发生障碍，表现为波动性、进行性肌肉运动功能障碍，引起智力低下的有亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合症）等。

f、遗传代谢病-神经皮肤综合症：如结节性硬化、神经纤维瘤、先天性无痛无汗症、三叉神经血管瘤病等。

③先天性颅脑畸形

如先天性脑积水、家族性小头畸形、狭颅症、脑脊膜膨出、脑多发畸形、巨脑回等。

④感染

胎儿期、分娩期及婴幼儿期许多感染均可导致智力低下。

孕期前三个月受感染时对胎儿影响最为严重，目前已知的有风疹病毒、巨细胞病毒等12种病毒可通过胎盘感染胎儿，引起小头畸形、脑积水、癫痫和智力低下。出生后中枢神经系统感染及全身严重感染引起高热、昏迷、抽搐等均可致神经系统损害导致智力低下。

⑤围产期因素

宫内窒息缺血缺氧，分娩损伤，出血，早产，未成熟儿，极低体重儿、糖尿病母亲所生巨大儿均可造成中枢神经系统不可逆性损伤，导致智力低下。

⑥理化因素损害、中毒

各种物理辐射如X线、同位素、非电离辐射包括短波、微波、紫外线等，某些化学物质如亚硝酸盐、铅、汞、苯等，以及某些药物如抗癌药，抗癫痫药等，均可引起染色体畸变或基因突变而导致智力低下。理化因素作用于胚胎及胎儿的时间早晚是决定神经病理改变的性质及程度的最重要因素。一般认为，人脑在生长发育最快的时期对各种损伤最敏感。在胚胎形成23天前，理化因素往往会使其造成严重病变，以致流产；23天至3个月末，是器官发生的加速期，往往会造成肉眼可见的畸形；而妊娠后期至婴儿早期，是大脑树突分枝萌出、突触联接和髓鞘形成的活跃阶段，此时造成的神经病理改变，往往不能用常规方法发现，但可表现出功能障碍出现智力低下等。

⑦蛋白质及某些微量元素缺乏

胎儿期脑发育快，脑细胞增殖有“一次性完成”之特点。在脑发育过程中，若缺乏蛋白质或某些必需的微量元素，便会错过脑发育的最佳时期，引起脑发育障碍。如孕期缺碘，可使胎儿发生呆小病。叶酸缺乏可致神经管畸形。锌和铁缺乏可致智力障碍等。

⑧出生后其他疾病

除上述感染性疾病外，颅脑外伤，癫痫特别是癫痫持续状态，脑血管疾病，一氧化碳中毒，脑萎缩等，均可使神经系统受损造成智力低下。

⑨特殊感官发育缺陷

如先天性耳聋、失明等，因失去与周围环境的联系，若又缺乏正确的教育与训练，可造成智力低下。

⑩社会文化因素

如社会心理损害，遭受侮辱，感觉剥夺，早年文化教育机会被剥夺，与世隔绝等等。小儿发育过程中，各种功能形成有各自的关健发育阶段，即相当于有关神经元树突形成、突触联接的阶段，若在此阶段缺乏相应的感觉刺激，便会错过各种技能和认知形成的最佳时机，使相应的各种认知反应不易建立，造成不可逆损害以及局限性功能障碍，如阅读书写困难，语言障碍等。

3、小儿智力发育最迅速的时期是什么时候？

小儿智力发育最迅速的时期是入学前，4岁时完成50%，4-8岁完成30%，8~17岁完成20%左右。因此，学前的各种教育十分重要，若缺乏相应的刺激，则会影响智力发育。

据报道，1988年我国8省14市智力低下病因调查，其中脑机械损伤缺氧19.6%，感染中毒12.3%，围产期其他因素11.8%，先天性脑畸形综合征9.5%，社会心理因素8.2%，代谢营养内分泌异常5.8%，特殊感官缺陷5.1%，染色体畸变5.1%，肉眼病变0.7%，病因不明21.9%。

根据病因作用时间来分，出生前因素约占35%，出生时因素约占10%，出生后因素约占35%，不能分类者约占20%。